RESUMEN
Vasculitis mainly affects the walls of the blood vessels, and is an uncommon disease in the pediatric population. In general, they are classified according to the EULAR / PreS consensus in children and in adults according to the Chapel-Hill consensus conference. ANCA-associated vasculitis (AAV) is part of small-vessel disease and is represented by granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), microscopic polyangiitis (MPA), and others. The representative renal histopathological findings are focal necrotizing glomerulonephritis with crescents, variable interstitial inflammation, absence of immune complexes, or small deposits of immunoglobulins. Clinically, AAV can manifest with hematuria, proteinuria, high blood pressure, and/or rapidly progressive glomerulonephritis. GPA can severely affect the kidney in 75% of cases. In MPA, renal involvement (75-90%) can be rapid and severe with the possibility of requiring renal replacement therapy in more than half of the patients. Furthermore, up to 25% of patients may have high blood pressure, and the mortality at one year can be up to 85%. In EGPA the renal involvement is usually mild. Three pediatric cases of AAV with different renal outcomes are presented, including the need for renal replacement therapy with the recovery of renal function, kidney transplantation, and death, followed in a fourth level of care institution in Colombia.
Las vasculitis, patologías cuyo hallazgo principal es la afectación de las paredes de los vasos sanguíneos, se presentan de forma infrecuente en la población pediátrica. En general, en niños se clasifican de acuerdo con el consenso de la EULAR/PReS, y en adultos, según la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill. Las vasculitis asociadas con ANCA (VAA) hacen parte de las vasculitis de pequeños vasos y están representadas por la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), entre otras. A nivel renal, los hallazgos histopatológicos representativos son la glomerulonefritis focal necrotizante con media luna, inflamación intersticial variable, ausencia de complejos inmunes o pequeños depósitos de inmunoglobulinas. Clínicamente, las VAA pueden manifestarse con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial o glomerulonefritis rápidamente progresiva. La GPA puede afectar de forma severa el riñón en el 75% de los casos, mientras que, en la PAM, el compromiso renal (75-90%) puede ser rápido y severo con posibilidad de requerir terapia de reemplazo renal en más de la mitad de los pacientes. Además, hasta el 25% de los casos puede tener hipertensión arterial, con una mortalidad a un ario de 85%. En la EGPA, el compromiso renal suele ser leve. Se presentan 3 casos pediátricos de VAA con diferentes desenlaces renales, que incluyen necesidad de terapia de reemplazo renal con recuperación de función renal, trasplante renal y muerte, seguidas en una institución de IV nivel del suroccidente colombiano.
Asunto(s)
Humanos , Preescolar , Niño , Enfermedades Vasculares , Vasculitis , Síndrome de Churg-Strauss , Enfermedades Cardiovasculares , Granulomatosis con PoliangitisRESUMEN
Resumen Introducción: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario con cierre en el útero del ductus arterioso es una complicación frecuente en las pacientes gestantes que usan analgésicos no esteroideos durante el embarazo. Se presenta un caso de secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar con evidencia de supervivencia del gemelo acárdico con el flujo sanguíneo del gemelo bomba. El tratamiento es la cirugía con fetocoagulación láser al gemelo acárdico, previniendo complicaciones mayores para el gemelo sano. Caso clínico: Gemelo con secuencia twin reversed arterial perfusion. A las 22 semanas de gestación se le practicó fotocoagulación con láser al feto acárdico. La madre recibió por dos días acetaminofén y analgésicos no esteroideos para manejo del dolor. Se le realizó ecocardiograma fetal a las 31 semanas de gestación, con evidencia de disfunción diastólica del ventrículo derecho y cierre del ductus arterioso. Se le realizó cesárea de urgencia obteniendo recién nacido que presentó hipertensión pulmonar en el período neonatal, quien con manejo médico tiene resolución de la misma. Conclusión: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario a cierre del ductus arterioso en el útero por ingesta de medicamentos, es una entidad que pone en riesgo la vida del feto, por lo cual su diagnóstico y tratamiento oportuno es indispensable para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes.
Abstract Introduction: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus is a frequent complication in pregnant patients taking non-steroidal antiinflammatory drugs during pregnancy. We present a case of reversed arterial perfusion sequence in a twin pregnancy with evidence of survival of the acardiac twin with the blood flow of the pump twin. The treatment of choice is surgery with intrafetal laser coagulation on the acardiac twin, to prevent further complications on the healthy twin. Clinical case: Twin with reversed arterial perfusion sequence. At 22 weeks gestation intrafetal laser coagulation on the acardiac twin was performed. The mother received acetaminophen for two days and non-steroidal anti-inflammatory drugs for the management of pain. Fetal echocardiogram was conducted at 31 weeks gestation, evidencing diastolic dysfunction of the right ventricle and ductus arteriosus closure. She underwent an emergency c-section; the newborn had pulmonary hypertension during the neonatal period that was solved with medical management. Conclusion: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus due to drug consumption is an entity that poses a risk to the fetus, so a timely diagnosis and treatment is essential to improve survival of our patients.
